можно ли при эпилепсии заниматься единоборствами
Эпилепсия и спорт
Можно ли заниматься спортом при эпилепсии? Спорт – неотъемлемая часть жизни любого человека, стремящегося к гармонии с окружающим миром. При эпилепсии ограничения в физической активности есть, но они не должны становиться преградой для ведения здорового образа жизни. Важно помнить, что хорошее физическое состояние ― залог успешного лечения любого заболевания, в том числе и эпилепсии. Многие виды спорта подходят больным эпилепсией, однако во время занятий следует избегать перенапряжения и обезвоживания организма.1
Занятия спортом часто начинаются в детском возрасте. Один из наиболее частых видов эпилепсии у детей, особенно у мальчиков – роландический.2
Как правило, этот вид проявляется редкими приступами в ночное время, что практически не мешает ребенку заниматься спортом.
Приступы при занятиях спортом вообще возникают достаточно редко.
Практически любой вид спортивной активности возможно адаптировать к потребностям человека, страдающего эпилепсией. С учетом частоты и типа приступов, а также физического состояния пациента лечащий врач принимает решение о выборе того или иного вида физических нагрузок. Вне зависимости от выбранного вида спорта больному эпилепсией рекомендуется заниматься вместе с близкими, которые могли бы помочь в случае приступа. Если эпилепсия пока не находится под контролем, необходимо помнить следующее3:
Эпилепсия и спорт вполне совместимы, особенно те его виды, которые направлены на достижение гармонии и нахождение баланса между душой и телом, как, например, йога. Более того, она помогает расслабиться, что очень важно в современном мире, полном беспокойств и стрессов. В последнее время занятия йогой становятся все более популярными. При детской роландической эпилепсии такой вид спорта может быть рекомендован.
Существуют различные виды занятий в йоге, и каждый из них направлен на достижение определённых целей, связанных с физическим и эмоциональным развитием человека. Не все они подходят людям с эпилепсией. Например, такой вид занятий, как пранаяма (дыхательная гимнастика), требует особого обсуждения с лечащим врачом. В любом случае тренировки должны проходить под контролем профессионалов, которые в случае приступа смогут прийти на помощь.
Вы можете заниматься любым подходящим видом спорта после консультации с врачем, но при этом необходимо выполнять простые правила, соблюдение которых поможет обезопасить себя3:
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
Эпилепсия и образ жизни
Эпилепсия — это одно из самых распространённых заболеваний нервной системы, которое из-за своих характерных особенностей представляет серьёзную медицинскую и социальную проблему. Эпилепсией страдает около 0,7-1% всех детей. Следует помнить, что больные эпилепсией — это, прежде всего, обычные нормальные люди, которые имеют некоторые проблемы со здоровьем, и ничем не отличаются от других людей, особенно в период между приступами.
Большинство детей (около 90%), страдающих эпилепсией, могут посещать обычные школы и детские сады. При этом рекомендуется сообщать персоналу о заболевании ребенка для того, чтобы дать возможность правильно действовать при возникновении приступов. Нет нужды ограничивать детей от дополнительных занятий иностранным языком, музыкой и т. д.
В большинстве случаев приступы возникают в период пассивного расслабленного состояния, сонливости. При этом умственная деятельность способствует снижению эпилептической активности. Крупнейший американский эпилептолог В. Леннокс говорил, что «активность — это антагонизм приступов». Лишь у небольшой части детей и подростков (приблизительно 10%) имеются дополнительные выраженные нарушения со стороны нервной системы: двигательные (детский церебральный паралич) или психические (олигофрения, психозы). Эти дети должны посещать сады и школы с индивидуальным подходом и адаптированными программами. Наиболее тяжелые пациенты должны обучаться в специальных образовательных центрах или на дому.
В общем, можно сказать, что дети, страдающие эпилепсией, должны стараться вести обычный образ жизни. При этом следует учитывать, что гиперопека родителей приводит к изоляции детей в обществе и их плохой социальной адаптации. Дети обязательно должны заниматься спортом, так как было установлено, что активная физическая деятельность положительно сказывается на течении эпилепсии. Занятия спортом благотворно влияют на самооценку и снижают уровень изолированности детей от общества.
Как и в случае с людьми, не страдающими эпилепсией, самый здоровый вариант — регулярные физические упражнения (зарядка). Ребенок с эпилепсией должен быть включен во все виды школьных занятий, кроме потенциально опасных видов спорта (например, плавание или участие в некоторых соревнованиях). При выборе вида спорта необходимо, помимо личного предпочтения, руководствоваться также и тем, чтобы риск травм был сведен к минимуму. Каждый вид спорта заключает в себе определенную опасность, которая должна быть проанализирована совместно врачом и семьей пациента. Оптимальны занятия теннисом, бадминтоном, некоторые игровые виды спорта. Плавание противопоказано ввиду угрозы возникновения приступа в воде.
При неконтролируемых приступах с нарушением сознания необходимо соблюдать простые правила безопасности, цель которых — сведение к минимуму вероятности травмы во время приступа: не находиться на высоте, у края платформы, вблизи водоемов. При езде на велосипеде, ребенок должен надевать шлем, а поездки должны проходить на трассах без автомобилей (грунтовые дороги за городом). При светочувствительных формах эпилепсии следует избегать ритмического мелькания света: просмотр телепередач, компьютерные игры, рябь на поверхности водоемов, мелькание фар проходящего транспорта и пр. При всех остальных формах эпилепсии просмотр телепередач и работа на компьютере возможны при соблюдении общепринятых гигиенических норм.
В России пациентам, страдающим эпилепсией, противопоказаны виды деятельности, связанные с вождением автомобиля, а также служба в милиции, пожарных частях, на охране важных объектов. Потенциальную опасность для больных может представлять работа с движущимися механизмами, химикатами, а также вблизи водоёмов. При сменном графике работы пациент обязательно должен иметь возможность полноценного сна и приема препаратов в соответствии с назначениями врача. Недосыпание особенно опасно для детей и подростков, имеющих приступы сразу после пробуждения.
Во многих исследованиях приводятся данные о большом числе безработных среди людей, страдающих эпилепсией, что может быть связано с несколькими факторами. Во-первых, наличие приступов делает невозможным занятия определенными видами деятельности (например, вождение автомобиля). Во-вторых, сопутствующие физические или интеллектуальные нарушения могут ограничивать возможность работы во многих сферах. В-третьих, некоторые люди, страдающие эпилепсией, могут иметь низкий уровень образования. К сожалению, сам факт наличия эпилепсии, даже при отсутствии каких-либо ассоциированных нарушений, препятствует приему на желаемую работу из-за предубеждения и невежества, существующих в обществе.
В целом, на способность пациента к выполнению какой-либо деятельности влияют форма эпилепсии, характер приступов, тяжесть заболевания, наличие сопутствующих физических или интеллектуальных нарушений и степень контроля приступов антиэпилептическими препаратами.
26 марта — фиолетовый день, день больных эпилепсией. Мифы об эпилепсии
26 марта — фиолетовый день, день больных эпилепсией. День, когда международные организации обращают внимание на это заболевание в целях просвещения и дестигматизации.
Несмотря на то, что в настоящее время мы окружены различными источниками качественной информации, до сих пор витают различные легенды и мифы об этом заболевании. Данные мифы характерны не только для стран постсоветского пространства, но и во всем мире. Просвещение может нам обеспечить более безопасную среду жизни.
Миф № 1: Все люди с диагнозом эпилепсия теряют сознание во время приступов.
Миф № 2: Эпилепсия — это навсегда.
Эпилепсия может иметь большое количество причин. Это могут быть приобретенные и врожденные нарушения структуры мозга, естественная незрелость мозга, генетические нарушения К счастью, некоторые эпилепсии относятся к заболеваниям, что дает надежду на снятие диагноза при созревании мозга. По международной статистике, около 70% эпилепсий являются контролируемыми, при правильном подборе препаратов человек может вести активный образ жизни, и окружающие, а иногда и врачи, даже не узнают о наличии заболевания, если только сам человек с эпилепсией этого не расскажет.
Миф № 3: Эпилепсия — всегда психиатрическое заболевание.
Миф № 4: При возникновении судорожного приступа человека необходимо удерживать и фиксировать.
В зависимости от судорожного приступа, удерживание влечет за собой возможные травмы как человека с приступом, так и свидетеля. Приступ будет идти своим чередом и физическое воздействие в виде фиксации не изменит его течения.
Миф № 5: НУЖНО ПОЛОЖИТЬ В РОТ!
Нет! Это наиболее опасный миф! За время работы в стационаре я видела различные попытки родителей и родственников «спасти» ребенка введением в рот постороннего предмета. Чаще всего страдают пальцы родителей. Укушенные раны у родителей заживают долго, зубной налет содержит большое количество бактерий. Металлические предметы, а чаще всего это ложки — повреждают слизистую полости рта. Самое ужасающий случай — родственник ребенка имел под рукой отвертку. Из благих побуждений и распространенности мифа отвертка оказалась во рту у ребенка. Тот родственник считал, что ребенок умрет без предмета во рту. Итог: сломанные зубы и поврежденное небо.
Миф № 6: Каждому человеку после приступа необходимо госпитализироваться в стационар.
Нет. Если человек чувствует себя хорошо после приступа, то необходимости «ложиться» в больницу нет. Но! Если есть отягчающий фактор: если приступ случился впервые в жизни, если приступ длится более 5 минут, если после приступа сознание не восстановлено, если после первого приступа сразу начался второй, если отмечаются затруднения дыхания, если приступ случился в воде или если существуют сопутствующие осложняющие факторы (беременность, травмы, хронические заболевания) — то необходим вызов скорой помощи. Врач бригады скорой помощи оценивает состояние, после чего принимает решение об эвакуации в стационар.
Миф № 7: Люди с эпилепсией всегда имеют умственную отсталость.
Длительность диагноза, количество перенесенных приступов не всегда коррелируют интеллектуальными нарушениями. Люди с эпилепсией могут быть талантливыми людьми, учеными, победителями научных олимпиад.
Миф № 8: Люди с диагнозом эпилепсия не могут полноценно работать, занимать ответственные позиции.
Они могут работать, а могут не работать. Могут быть ответственными и безответственными, как и все люди вокруг. Абсолютное большинство профессий, высшие руководящие должности, могут быть заняты людьми с диагнозом эпилепсия.
Миф № 9: Легко предсказать возникновение приступа.
В настоящий момент научный прогресс не обеспечил нас стабильно работающими устройствами для предсказания приступа. Но некоторые люди могут ощущать специфические явления «ауры», которые предсказывают приступы конкретно у этих пациентов.
Миф № 10: Эпилепсия возникает только в детстве.
По данным статистики наибольшая вероятность возникновения эпилепсии — в детском и пожилом возрасте. Но заболевание может начаться у любого человека в любом возрасте.
Миф № 11: Эпилепсия имеет только семейную, генетическую причину.
В подавляющем большинстве люди с эпилепсией не имеют близких родственников с данным заболеванием.
Миф № 12: Люди, больные эпилепсией, не могут иметь детей; не могут иметь здоровых детей.
Наибольшую опасность во время беременности представляют генерализованные (как в кино) судорожные приступы. Во время таких состояний плод может страдать от гипоксии. Также, беременность должна быть запланированной. В идеальном варианте необходима консультация генетика и эпилептолога для оценки рисков возникновения приступов и принимаемых противосудорожных препаратов. Некоторые лекарства могут негативно влиять на плод. Однако при грамотном лечении болезни и под наблюдением врача беременность и роды часто возможны и безопасны.
Миф № 13: Электроэнцефалография (ЭЭГ) и видео ЭЭГ мониторинг показывают абсолютно точную информацию навсегда.
Данные виды исследования являются точными в определенный момент времени. Патологическая активность может возникать в конкретное время суток или стимулироваться определенной деятельностью. У 10% пациентов с диагнозом эпилепсия не фиксируется эпилептиформная активность по данным ЭЭГ. Также от 5 до 8% здоровых детей могут иметь патологическую активность по данным ЭЭГ, что не является основанием для установления диагноза эпилепсия.
Миф № 14: Если по данным МРТ нет ничего плохого, то эпилепсии нет.
МРТ и КТ головного мозга являются методами нейровизуализации, изображениями структуры головного мозга. Они могут показывать изменения, характерные для диагноза эпилепсия, что помогает нам объяснить причину возникновения приступов (опухоли, патологии развития, дисметаболические нарушения, генетические проявления ). Но у большинства (86%) пациентов по данным МРТ изменений нет.
Медицинские противопоказания к занятиям спортом.
Перечень заболеваний и патологических состояний, препятствующих допуску к занятиям спортом
I. Все острые и хронические заболевания в стадии обострения
II. Особенности физического развития
III. Нервно-психические заболевания. Травмы центральной и периферической нервной системы.
IV. Заболевания внутренних органов
V. Хирургические заболевания
VI. Травмы и заболевания ЛОР-органов
VII. Травмы и заболевания глаз
VIII. Стоматологические заболевания
IX. Кожно-венерические заболевания
X. Заболевания половой сферы
XI. Инфекционные заболевания
Примерные сроки возобновления занятий физкультурой и спортом после некоторых заболеваний и травм
(от начала посещения образовательного учреждения).
Для возобновления занятий необходимо дополнительное медицинское обследование, нужно особенно обращать внимание на состояние сердца и реакцию его на нагрузку. При каких либо жалобах на сердце исключить упражнения на выносливость и избегать упражнений, вызывающих задержку дыхания, минимум в течение полугода. Опасаться охлаждений (лыжи, плавание и др.)
Острые респираторные заболевания
Избегать охлаждения. Лыжи, коньки, плавание могут быть временно исключены. Зимой при занятиях на открытом воздухе дышать через нос.
Запрещается плавание. Опасаться охлаждения. При вестибулярной неустойчивости, наступающей чаще после опрации,исключаются такие упражнения, которые могут вызвать головокружение (резкие повороты, кувырки и пр.).
Избегать переохлаждения. Рекомендуется шире использовать дыхательные упражнения, а так же плавание, греблю, лыжи
Исключаются сроком до полугода упражнения на выносливость и связанные с натуживанием. Рекомендуются плавание, гребля, зимние виды спорта. Необходим регулярный контроль из-за опасности возникновения туберкулеза.
Необходимо наблюдение за реакцией на нагрузку во время занятий, т.к. при этом можно обнаружить отклонение со стороны сердечно-сосудистой системы, не выявленные при осмотре в состоянии покоя.
Острые инфекционные заболевания
(корь, скарлатина, дифтерия, дизентерия)
Лишь при удовлетворительной реакции сердечно-сосудистой системы на функциональные пробы. Если были изменения со стороны сердца, то исключаются сроком до полугода упражнения на выносливость, силу и связанные с натуживанием.
Навсегда запрещаются упражнения на выносливость, т.к. они при нормальных почках вызывают появление в моче белка и клеточных элементов. После начала занятий физкультурой необходим регулярный контроль за составом мочи.
Не менее года занимаются в специальной группе. Необходим регулярный контроль за реакцией сердечно-сосудистой системы на физические нагрузки и за активностью процесса.
Исключаются упражнения на выносливость, необходим регулярный УЗИ–контроль за структурными параметрами, биохимическими показателями печени.
Аппендицит
(после операции)
В первые месяцы следует избегать натуживания, прыжков и упражнений, дающих нагрузку мышцам живота. При осложнениях после операции сроки возобновления занятий определяются индивидуально.
Перелом костей конечности
Не менеe 3-х месяцев следует исключать упражнения, дающие резкую нагрузку на поврежденную конечность.
В каждом случае необходимо разрешение врача-невролога. Следует исключить упражнения с резким сотрясением тела (прыжки, спортивные игры, футбол, баскетбол и др.)
Растяжение мышц и сухожилий
Увеличение нагрузки и амплитуды движений в поврежденной конечности должно быть постепенным.
Разрыв мышц и сухожилий
Не менее полугода после
оперативного
вмешательства
Предварительно длительное применение лечебной гимнастики.
Примерные сроки допуска к тренировкам и соревнованиям после некоторых заболеваний, травм и оперативных вмешательств в области верхних дыхательных путей и органов слуха
(В.А. Левандо со авт. 1985)
Основные признаки выздоровления
Ангина (кроме флегмонозной)
Отсутствие воспалительных явлений в зеве, болей при глотании. Нормальная температура 3 дня. Общее удовлетворительное состояние. Моча, кровь в норме.
Для занятий зимними и водными видами спорта сроки удлиняются на 4-5 дней
Ангина флегмонозная (перитонзилярный абсцесс)
То же, но нормализация температуры 7 дней
Отсутствие воспалительных явлений в глотке.
Удовлетворительное состояние. Моча, кровь в норме.
Эпилепсия в детском возрасте
Эпилепсия — общее название группы хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными судорожными или другими (бессудорожными) стереотипными припадками, сопровождающихся разнообразными (патологическими) изменениями личности и сн
Часть 3. Начало статьи читайте в № 6, 8, 2014 год
Существует немало форм эпилепсии, встречающихся исключительно в детском или подростковом возрасте. Именно зависимость от возраста многих разновидностей эпилепсии является главным отличительным признаком эпилептологии детского возраста [1–4].
Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности
Хотя продолжительность неонатального периода невелика, целый ряд эпилептических синдромов свойственен именно для новорожденных детей [3–5].
Доброкачественные семейные приступы (судороги) новорожденных
Доброкачественная неонатальная эпилепсия (с аутосомно-доминатным типом наследования) трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни (начиная с трех суток). В семейном анамнезе обязательно фигурируют указания на наличие в прошлом судорог у членов семьи пациента (в неонатальном периоде). Связь припадков с уточненными врожденными нарушениями метаболизма не установлена. Доброкачественные семейные неонатальные приступы манифестируют в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических (судорожных) припадков. Указанные припадки характеризуются малой продолжительность (1–2 мин) и значительной частотой (20–30 эпизодов за сутки). Впоследствии, по прошествии от 1 до 3 недель, приступы самопроизвольно спонтанно купируются.
Доброкачественные несемейные судороги (приступы) новорожденных («припадки пятого дня»)
Эта эпилепсия с дебютом в раннем неонатальном периоде имеет также другое название (доброкачественные идиопатические неонатальные судороги). Болезнь впервые описана в конце 1970-х гг. Судорожные приступы развиваются у доношенных новорожденных детей, не имевших до этого признаков патологии со стороны ЦНС. Дебют приступов происходит к концу 1-й недели жизни (в 80–90% случаев — между 4-м и 6-м днями), а их пик приходится на 5-й день жизни (отсюда и название). Описываемые приступы обычно имеют вид мультифокальных клонических судорог, которым нередко сопутствуют апноэ. В большинстве случаев доброкачественные идиопатические неонатальные судороги длятся не более 24 ч (они всегда прекращаются по прошествии 15 дней после дебюта). В 80% случаев за время судорожного периода у новорожденных отмечается развитие эпилептического статуса [3–5].
Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с паттерном «угнетение/вспышка» на ЭЭГ (синдром Отахары)
Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия — редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста. Дебютирует обычно в периоде новорожденности (или в возрасте 1–3 мес). Болезнь характеризуется тоническими приступами, частота которых значительно варьирует (10–300 эпизодов за сутки). У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития. Специфический паттерн «вспышка/угнетение» при электроэнцефалографии (ЭЭГ) представлен у детей c синдромом Отахары как в состоянии сна, так и при бодрствовании. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга у пациентов отмечаются грубые аномалии развития ЦНС. Среди детей с ранней инфантильной эпилептической энцефалопатией с паттерном «вспышка/угнетение» на ЭЭГ летальность к возрасту 1 года достигает 40–50%. В 4–6-месячном возрасте синдром Отахары может трансформироваться в синдром Веста [3–6].
Ранняя миоклоническая (эпилептическая) энцефалопатия
Описана J. Aicardi и F. Goutières (1978); дебютирует преимущественно в периоде новорожденности (иногда до 3-месячного возраста). В генезе болезни предполагается роль генетических факторов и некоторых «врожденных ошибок метаболизма» (пропионовая ацидурия, метилмалоновая ацидемия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др.). Клинически проявляется частыми миоклоническими припадками. Последние обычно не ассоциированы с ЭЭГ-изменениями во время приступа, но в ряде случаев одновременно с миоклониями регистрируются эпилептиформные разряды «угнетение/вспышка». Миоклонии чаще бывают фрагментарными (легкие подергивания дистальных отделов конечностей, век или углов рта); одновременно могут отмечаться фокальные (парциальные) приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы (изолированные или серийные — возникают к 3–4 месяцам). Появление у ребенка тонических спазмов заставляет предположить наличие атипичного синдрома Веста, но вскоре основные проявления болезни возобновляются и сохраняются на протяжении длительного времени. Фокальные припадки (сложные парциальные — с заведением глаз или автономными симптомами: апноэ, гиперемия лица; клонические судороги в разных участках тела и др.) становятся основным типом приступов при ранней миоклонической эпилептической энцефалопатии. При интериктальном ЭЭГ-исследовании у детей регистрируется паттерн «угнетение/вспышка», состоящий из разрядов продолжительностью 1–5 сек, чередующийся с почти изоэлектрическими периодами (длительностью 3–10 сек). Описываемый ЭЭГ-паттерн становится более отчетливым во время сна (особенно в фазе глубокого сна). Изначальный паттерн «угнетение/вспышка» по достижении возраста 3–5 мес сменяется атипичной гипсаритмией или мультифокальными пароксизмами, но в большинстве случаев это лишь транзиторный феномен. Болезнь сопровождается высокой летальностью или прогрессивным распадом психомоторных функций (вплоть до вегетативного статуса), хотя по мере увеличения возраста частота и выраженность фокальных приступов и миоклоний постепенно уменьшаются [3–5, 7].
Витамин В6-зависимая эпилепсия
Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Относится к группе метаболически обусловленных эпилепсий. Развивается у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при специфическом наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Известны случаи дебюта пиридоксинзависимых судорог у детей старше 1 мес и даже на втором году жизни. Между приступами судорог дети остаются беспокойными, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Болезнь не поддается обычному противосудорожному лечению, но назначение витамина В6 в высоких дозах (25 мг/кг/сут) быстро приводит к нормализации состояния [3–5].
Злокачественные мигрирующие парциальные судороги (приступы) младенческого возраста
Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Coppola и соавт. (1995). К настоящему времени сообщается всего о примерно 50 случаях болезни, зарегистрированных в различных странах мира. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги в 50% случаев наблюдаются в первые дни жизни; остальные 50% приходятся на возраст 1–3 мес. При дебюте приступы носят фокальный клонический характер, а по прошествии нескольких недель они становятся мультифокальными, причем исключительно частыми и фармакорезистентными к терапии антиэпилептическими препаратами. При ЭЭГ-исследовании у детей выявляется выраженная многоочаговая эпилептическая активность; метаболических нарушений не обнаруживается, а МРТ-признаки патологических изменений отсутствуют. Паталогоанатомическое исследование позволило выявить в гиппокампе признаки нейрональной потери [1, 3, 5, 8].
Эпилепсии у детей первого года жизни (1–12 мес)
По достижении 1-месячного возраста число разновидностей эпилептических синдромов, специфичных для первого года жизни ребенка, практически не уступает таковому, свойственному периоду новорожденности.
Инфантильные спазмы (синдром Веста)
Этот вариант катастрофической эпилепсии (генерализованной) бывает симптоматическим (подавляющее большинство случаев) или криптогенным (10–20%). Он манифестирует у детей на первом году жизни (чаще между 3-м и 8-м месяцами). В классическом варианте синдром Веста характеризуется в момент приступа комбинацией сгибательных и разгибательных движений, то есть выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами, иногда серийными короткими сгибательными движениями головы («кивки»). Инфантильные спазмы могут развиться как вследствие наличия различной неврологической патологии, так и без каких-либо очевидных предшествующих нарушений функций ЦНС. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии. В 80% случаев при синдроме Веста обнаруживаются микроцефалия, признаки детского церебрального паралича, атонически-атактические нарушения и др. Отличительным электрофизиологическим признаком синдрома Веста является гипсаритмия (по данным ЭЭГ), которая имеет вид диффузных высоковольтажных пиков и медленных волн, располагающихся на дезорганизованном (медленном) фоне. Прогноз синдрома Веста определяется эффективностью проводимой терапии, но в целом малоблагоприятен [3–8].
Тяжелая миоклонус-эпилепсия младенческого возраста (синдром Драве)
Болезнь, описанная C. Dravet (1978, 1992), дебютирует на первом году жизни (между 2-м и 9-м мес), что нередко происходит вслед за развитием фебрильного эпизода, вскоре после вакцинации или перенесения инфекции. Синдром Драве характеризуется появлением генерализованных или односторонних клонических судорог (обычно на фоне гипертермии или лихорадки), что происходит на фоне предшествующего нормального психомоторного развития ребенка на протяжении первого года жизни. Постепенно (по прошествии нескольких недель или месяцев) у ребенка развиваются афебрильные миоклонические и парциальные (фокальные) припадки. Прогрессивное нарастание частоты миоклоний (изолированных или серийных) предшествует появлению у пациентов генерализованных припадков. У детей выявляются умеренные мозжечковые и пирамидные знаки, связанные с дефицитарностью грубой моторики и атаксией походки. Нарушения психомоторного развития впоследствии отмечаются у детей примерно до 4-летнего возраста. Нередко при синдроме Драве у детей развивается эпилептический статус (судорожный или миоклонический). Данные ЭЭГ на протяжении первого года жизни обычно остаются в пределах нормы, хотя у отдельных пациентов встречаются спонтанные фотоиндуцированные пик-волновые разряды. Впоследствии иктальные ЭЭГ-исследования при синдроме Драве характеризуются наличием миоклонических или клонических припадков (генерализованная пик-волновая или полипик-волновая активность). Генерализованные разряды усиливаются в состоянии релаксации; одновременно отмечаются фокальные и мультифокальные пики и острые волны. Традиционные и новые антиэпилептические препараты обычно не предотвращают рецидива приступов при синдроме Драве. Прогноз по интеллектуальному развитию при синдроме Драве всегда неблагоприятен [3–5, 8].
Идиопатические доброкачественные парциальные эпилепсии младенчества
Обычно дебютируют у детей в возрасте 3–20 месяцев (чаще между 5-м и 8-м мес). Впервые описаны K. Watanabe и соавт. (1987), вследствие чего изначально получили обобщающее название «синдром Ватанабе». Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных (фокальных) приступов и благоприятным прогнозом (элиминация эпилептических припадков в течение 3 мес после дебюта). В среднем число приступов составляет около 7; у части пациентов отмечаются исключительно сложные парциальные припадки, у других — только вторично-генерализованные, а примерно в половине случаев встречается их сочетание. Во время приступа для пациентов характерны снижение реакции на предъявляемые стимулы, остановка двигательной активности, умеренные судорожные подергивания, латеральное заведение глаз и цианоз. Основными клиническими признаками этой группы эпилепсий являются высокая встречаемость кластерных приступов, короткая продолжительность припадков, а также изначально нормальные показатели интериктального ЭЭГ-исследования (впоследствии у части детей могут обнаруживаться пароксизмальные разряды) [2, 3, 5, 6, 8].
Сходные с идиопатическими доброкачественными парциальными эпилепсиями младенчества, но исключительно семейные пароксизмальные состояния с дебютом на первом году жизни носят название «доброкачественные инфантильные семейные судороги». В 1997 г. были описаны сходные с ними случаи семейных эпилепсий с последующим формированием хореоатетоза — семейные судороги с хореатетозом [3–5, 8, 9].
Эпилепсии у детей раннего возраста (1–3 года)
Для детей раннего возраста (от 12 до 36 месяцев), в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса–Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз (типы I и II).
Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста (cиндром Доозе)
Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами (различной продолжительности). Приступы дебютируют в возрасте 1–5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Астатические и миоклонические приступы могут сочетаться, причем миоклонии возникают как до, во время, так и после астатического припадка. Приступы наступают внезапно и практически всегда сопровождаются падениями. Миоклонии отмечаются в виде различной выраженности симметричных подергиваний в руках и мышцах плеч пояса, что сочетается с наклоном головы («кивки»). Признаки утраты сознания у детей в момент приступа отсутствуют. До начала заболевания психомоторное развитие детей обычно соответствует норме. У части детей болезнь осложняется риском развития деменции (предположительно за счет развития эпилептического статуса абсансов). При ЭЭГ регистрируются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волн (3 и более за 1 сек, 2–4 Гц). Прогноз при миоклонически-астатической эпилепсии раннего детского возраста малоблагоприятен [3–6, 8].
Синдром Леннокса–Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами
Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами (атоническими, тоническими, атипичными абсансами), интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Как и при синдроме Веста, при синдроме Леннокса–Гасто выделяют симптоматический и криптогенный варианты болезни. Ранние формы дебютируют примерно с 2-летнего возраста. До 30% случаев представляют собой результат трансформации из синдрома Веста. Клинически синдром Леннокса–Гасто характеризуется миоклонически-астатическими припадками, салаамовыми судорогами (молниеносными кивательными), атипичными абсансами, тоническими приступами (чаще во сне). Могут встречаться генерализованные тонико-клонические, миоклонические и фокальные (парциальные) приступы. Для детей типична серийность припадков с изменениями сознания (ступор) и постепенным переходом в эпилептический статус. Помимо эпилептических приступов, в неврологическом статусе могут отмечаться церебральные парезы/параличи, а также атонически-астатические нарушения (до 40% пациентов). У детей происходит снижение интеллекта (различной степени), наблюдаются выраженные нарушения когнитивных функций. По ЭЭГ-данным типичны изменения фоновой активности в виде медленных пик-волн
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва