можно ли проводить операцию при повышенном билирубине в крови
Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия
Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:
– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.
Обычно очень много вопросов вызывает.
«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».
Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:
Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.
К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.
С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.
Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.
Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер. Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств. Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.
Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.
Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.
Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.
Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).
Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.
Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.
В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.
Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.
Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.
Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.
На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.
Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.
В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.
Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.
Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.
Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.
Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.
При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.
Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» («Tocilizumab») – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.
Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.
Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.
Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» («Ribavirin»). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.
До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.
Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы. Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» («Ursodeoxycholic acid»). Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.
У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.
На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» («Ursosan»), с которым мы работаем уже много лет.
Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).
Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.
Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» («Phenobarbital»). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).
Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.
Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.
Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.
В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.
Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.
Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.
Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» («Diacarb»), достаточно часто применяющийся. «Ментол» («Меnthоlum») и целый ряд других препаратов.
Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».
Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» («Valocordin»), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.
Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.
Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.
Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.
Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.
Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.
Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».
Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика, лечение
Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.
Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.
Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.
Причины появления
В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.
Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы синдрома Жильбера
Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.
Осложнения
Диагностика синдрома Жильбера
Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.
Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.
Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.
Лечение синдрома Жильбера
Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.
Механическая желтуха. Рак поджелудочной железы
Механическая желтуха – что это такое?
Так вот, любое препятствие на пути «движения» желчи в кишку и формирует патологическое состояние под названием «механическая желтуха». Желчь начинает накапливаться в желчных протоках и желчном пузыре, увеличивая и расширяя их. Избыток желчи выделяется в кровь, и организм выводит ее другими путями, в том числе почками и кожей. Поэтому одним из начальных признаков механической желтухи является повышение в крови билирубина – желчного пигмента, который является основным компонентом желчи. Так как желчь не поступает в кишечник и не окрашивает кал, тот становится светлым, вплоть до серого цвета. Моча при этом сильно темнеет из-за повышенного выделения билирубина почками. Кожа желтеет, при этом из-за избытка в крови солей желчных кислот может начаться сильный кожный «зуд».
Механическая желтуха: причины возникновения.
Рис. 2 Наиболее частые причины
возникновения механической желтухи.
Заболеваний, вызывающих нарушение оттока желчи, множество.
От того, является ли причиной злокачественный процесс или другое заболевание (камни, послеоперационные и воспалительные стриктуры, врожденная генетическая патология) принципиально зависят способ лечения, его результат, а также прогноз заболевания (т.е. предполагаемые продолжительность и качество жизни с этим заболеванием и его «излечимость»).
К сожалению, в 40-67% случаев причиной механической желтухи являются опухоли, причем доброкачественными они бывают лишь в 2-3% случаев.
Самая частая причина, с которой приходится сталкиваться врачам – это рак головки поджелудочной железы.
Опухоль сдавливает проток извне, нарушая отток желчи. (рис. 3)
Механическая желтуха при раке поджелудочной железы – способы лечения
поджелудочной железы.
Рассмотреть все возможные виды лечения при различных причинах возникновения механической желтухи в рамках одной статьи невозможно. Поэтому я остановлюсь более подробно на вариантах лечения самой сложной категории больных – со злокачественными образованиями, вызывающими сдавление желчных протоков.
Единственный шанс больных со злокачественным образованием, вызывающим механическую желтуху – это радикальная хирургическая операция (полное удаление или резекция части органа), но возможна она менее чем в 30% случаев. Это происходит оттого, что заболевание развивается очень медленно и начинает «проявляться» уже на далеко зашедшей стадии.
В каждом случае вопрос о возможности полного удаления опухоли решается индивидуально, это зависит от множества факторов: распространенности процесса, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний и т.п. Эти операции считаются одними из самых сложных в современной абдоминальной хирургии и выполняются, как правило, в специализированных отделениях опытными хирургами-онкологами.
Все остальные способы лечения – лучевая, химиотерапия (так называемые БАДы, фито- и гомеопатическую терапию я «лечением» не считаю в принципе) малоэффективны и направлены лишь на замедление роста опухоли и улучшение «качества жизни» пациента.
Чем опасна механическая желтуха?
Как я уже упоминал, основным параметром, который оценивает выраженность механической желтухи, является уровень общего билирубина в крови. Все вышеперечисленные способы лечения, в том числе и радикальное хирургическое вмешательство, за редким исключением, возможны при уровне общего билирубина крови ниже 50-90 мкмоль\л (норма 3-17 мкмоль\л) из-за высокого риска осложнений. Однако видимая желтушность склер и кожи возникает, как правило, при уровне билирубина выше 100-120 мкмоль\л. При уровне выше 300-350 мкмоль\л билирубин начинает проникать через гематоэнцефаличсекий барьер, т.е. поступать в головной мозг и при дальнейшем нарастании вызывает тяжелую интоксикацию, вплоть до летального исхода.
По данным литературы в условиях обструкции желчных путей и их воспаления оперативное лечение является рискованным, сопровождается большим количеством осложнений, а летальность достигает 10-34%, что в 4 раза выше, чем в тех случаях, когда механическую желтуху удается ликвидировать до операции.
Поэтому одной из первых задач при лечении механической желтухи является снижение уровня билирубина в крови – для лечения интоксикации и подготовки больного для того или иного вида специализированной медицинской помощи (операция, химио- или лучевая терапия).
Выбор метода лечения механической желтухи
Консервативная терапия (внутривенные инфузии препаратов) у больных механической желтухой опухолевого генеза редко бывает эффективна. И на первый план выходят хирургические способы декомпрессии желчных протоков – т.е. способы, направленные на восстановление оттока желчи из желчных протоков в пищеварительный тракт. Среди хирургических способов лечения механической желтухи можно выделить три основных направления:
декомпрессии желчных протоков – т.е. способы, направленные на восстановление оттока желчи из желчных протоков в пищеварительный тракт. Среди хирургических способов лечения механической желтухи можно выделить три основных направления:
Последний способ на сегодняшний день используется достаточно редко, так как он сопряжен с боʹльшим количеством осложнений. Его применяют при технической невозможности выполнения операции первыми двумя способами или при отсутствии в стационаре специалистов нужного профиля.
Выбор же между эндоскопическими («ретроградными») (рис.4) или чрескожнымичреспеченочными («антеградными») (рис. 5) методиками при прочих равных, во многом зависит от конкретной ситуации.
Рис. 4 «Ретроградное» стентирование холедоха при помощи
эндоскопа для лечения механической желтухи, вызванной
сдавлением холедоха опухолью поджелудочной железы.
Так, для технической возможности чрескожной пункции под контролем ультразвука необходимым условием является расширение внутрипеченочных желчных протоков. В то же время, применение эндоскопических методик у пациентов, ранее перенесших операцию на желудке или двенадцатиперстной кишке, а также с механической желтухой, вызванной опухолью в «воротах» печени затруднено а, порою, и невозможно.
У 70-80% процентов пациентов с механической желтухой возможно применение обоих способов декомпрессии, и тогда выбор во многом зависит от того, насколько тот или иной способ более распространен в конкретном стационаре (техническая оснащенность, опыт того или иного специалиста, от которого во многом зависит процент успешных вмешательств и количество осложнений).
Механическая желтуха – хирургическое лечение в Санкт-Петербурге
В ГБУЗ «Городская больница №40» реализована возможность оказания неотложной и экстренной медицинской помощи больным с механической желтухой любой этиологии всеми перечисленными способами. Наличие новейшего оборудования и опытных специалистов позволяет обеспечить оказание своевременной высококвалифицированной медицинской помощи этой сложной категории больных.
Подробнее о малоинвазивных методиках чрескожногочреспеченочного дренирования и стентирования желчных протоков для купирования механической желтухи можно узнать из второй части статьи.
Чрескожное чреспеченочное дренирование и стентирование желчных протоков для лечения механической желтухи.
Являясь специалистом-рентгенохирургом, хочу подробнее остановиться именно на методике чрескожной чреспеченочной декомпрессии желчных протоков при злокачественной природе механической желтухи.
Чрескожная чреспеченочная холангиография – условия выполнения, преимущества и недостатки метода.
Необходимым условием для выполнения чрескожной пункции является расширение внутрипеченочных желчных протоков до 3-5 мм. При механической желтухе любой этиологии это явление достаточно распространено, при нарушении оттока желчи, она начинает накапливаться в первую очередь именно в протоках, постепенно расширяя их. Если препятствие (камень или опухоль) не полностью сдавливает холедох, т.е. часть желчи все-таки оттекает в кишку, то этот процесс может занять некоторое время.
Преимущества метода:
Недостатки метода:
В стационаре больные с механической желтухой поступают на отделения хирургии/онкологии. Как правило, операции направленные на декомпрессию желчных протоков являются ургентными – т.е. достаточно срочными, чтобы избежать осложнений, связанных с интоксикацией билирубином, но при этом и не выполняющиеся сразу же при поступлении больного. Обычно у врачей есть 1-3 дня на дообследование пациента – установку причины желтухи (камень, опухоль, стриктура), определение уровня билирубина крови, и др. анализы, которые нужно учитывать при подготовке к операции.
Больному объясняются цели операции, ее риски и возможные осложнения, подписывается добровольное информированное согласие на процедуру. Накануне разрешается легкий ужин, в день вмешательства – голод.
Чрескожное чреспеченочное дренирование при раке поджелудочной железы и желчных протоков.
Рис. 2. Пункция желчных протоков под контролем ультразвука справа в 8 межреберьи.
Операции чрескожного чреспеченочного холангиодренирования (ЧЧХД) и стентирования проводятся в специально оборудованной рентгеноперационной.
Вмешательство выполняется под местной анестезией, как правило, 20-30 мл 1% раствора лидокаина. В условиях нашего стационара в операционной всегда находится врач анестезиолог-реаниматолог, который в случае необходимости обеспечивает проведение внутривенной анестезии.
Место пункции выбирается индивидуально, в зависимости от анатомического строения и локализации препятствия. Как правило, доступ к протокам правой доли печени осуществляется из 7-8 межреберья по линии проведенной перпендикулярно от переднего угла подмышечной впадины. Доступ к протокам левой доли – из-под мечевидного отростка.
Правильный выбор доступа в наибольшей степени влияет на безопасность методики.
Как происходит операция дренирования желчных протоков?
После обработки кожи раствором антисептика и анестезии, кожа в месте пункции надсекается скальпелем, для облегчения ввода пункционной иглы. Сама игла имеет диаметр менее 1 мм. Под контролем ультразвука или рентгеноскопии она проводится на глубину в 5-10 см до попадания в расширенный желчный проток.
Через иглу вводится несколько миллилитров неионного йодсодержащего контрастного препарата (омнипак, оптирей). Это делается для того, чтобы убедиться в попадании именно в желчный проток, а не сосуды печени. Через просвет иглы заводится тонкий мягкий проводник диаметром до 0,3 мм, игла извлекается, а по установленному проводнику заводится тонкий пластиковый катетер (диаметр менее 2 мм). Через него вводится 20-30 мл контрастного вещества – выполняется т.н. холангиография.
Рис. 3. Чрескожная чреспеченочная холангиография.
Определяется:
а) выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков;
б) полный блок в дистальной трети холедоха (сдавление опухолью головки поджелудочной железы)
Рис. 4. Холангиография при механической желтухе,
вызванной опухолью Клацкина.
Холангиография при механической желтухе, вызванной опухолью Клацкина.
Определяется выраженное сужение правого (а) и левого (б) долевых желчных протоков
из-за прорастания холангиокарциномы.
Тугое заполнение желчных протоков позволяет с точностью определить уровень
и степень блокирования желчных протоков, степень их расширения, дефекты их заполнения
(видны крупные конкременты ивнутрипросветные опухоли), а также определить тактику
и способ дальнейшего лечения – декомпрессии желчных протоков.
Рис. 5. Холангиография при внутрипеченочном
холангиолитиазе
Холангиография при внутрипеченочном холангиолитиазе:
а) множественные мелкие конкременты (камни) размером до 2-3 мм
внутри расширенных желчных протоков правой доли печени;
б) доброкачественная (поствоспалительная) стриктура терминального отдела холедоха;
в) поступление контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку
через установленный чрескожный чреспеченочный дренаж.
Желчь, полученную при первичной пункции желчных протоков,
часто берут на посев и определение чувствительности к антибиотикам.
Это очень способствует борьбе с таким частым осложнением механической желтухи,
как холангит – т.е. воспаление стенки желчного протока.
После определения уровня блока врач при помощи катетеров различной формы и проводников разной жесткости, выполняет реканализацию препятствия (проводник через стриктуру или сдавленный извне холедох проводится в тонкую кишку).
По проводнику в кишку для восстановления оттока желчи заводится пластиковая трубка диаметром около 3 мм с большим количеством отверстий – дренаж.
Он позиционируется таким образом, чтобы дренажные отверстия находились и до и после препятствия. Таким образом, желчь попадает в дренажную трубку до препятствия и выходит из отверстий в кишку уже после него.
На первые 2-3 суток к наружному концу дренажа (в межреберьи) подсоединяется пластиковый мешок. Это позволяет ликвидировать избыток желчи, находящейся в протоках и проконтролировать (вовремя выявить) возможные осложнения, такие как гемобилия – кровотечение в желчные протоки.
Если препятствие пройти не удается, то дренаж оставляется только на наружный отток, чтобы уменьшить уровень билирубина в крови и его токсические эффекты. Желчь в таких случаях больному приходится пить (вместе с соком или водой), так как с ней теряются необходимая жидкость и микроэлементы, которые необходимы и без того истощенному организму. Через несколько дней, когда проходит воспаление и отек стенки желчных протоков, как правило, предпринимается повторная попытка прохождения препятствия. После установки дренажа в нужной позиции он фиксируется к коже швом, что снижает риск его смещения.
Лечение после снижения уровня билирубина. Уход за дренажем желчных протоков.
Рис. 7. Наружно-внутреннее чрескожное чреспеченочное холангиодренирование.
Успех дренирования во многом зависит от наличия в стационаре всего спектра инструментария и опыта хирурга, выполняющего вмешательство. В нашем отделении успех наружно-внутреннего дренирования с восстановлением нормального пассажа желчи в кишку составляет 98-99%.
Однако, даже само наличие у больного длительное время инородного тела, пусть даже тонкой пластиковой трубки без мешка, вызывает психологический дискомфорт и снижает качество жизни. Сам по себе, дренаж может смещаться, быть причиной воспаления при попадании пищи через его отверстия из кишки в желчные протоки; возможно «подтекание» желчи через наружный канал дренажа и пачкание одежды.
Стентирование желчных протоков при механической желтухе.
Для того, чтобы избежать этих осложнений, у больных с неоперабельным злокачественным процессом (в некоторых случаях и при других причинах механической желтухи) была разработана операция стентирования желчных протоков. По сути, она является логическим продолжением операции дренирования, и, по-возможности, выполняется стабильным больным с удовлетворительным прогнозом по выживаемости.
Стентирование желчных протоков обычно осуществляется через 1-4 недели после операции дренирования, после оценки динамики снижения уровня билирубина и подготовки больного. Выполняется она через тот же доступ – через уже имеющийся дренаж в кишку заводится тонкий проводник, после чего дренажную трубку убирают. По этому проводнику заводится специальный баллон, который позиционируют внутри стриктуры (доброкачественной или злокачественной), и открывают на минуту для «пластики» общего желчного протока – т.е. расширения его для возможности проведения в него сетчатой металлоконструкции – стента.
Диаметр раскрытого баллона составляет 6-8мм. Баллон сдувается и удаляется, а по тому же проводнику заводится стент.
 |  |  |
| Рис. 8. Стент желчных протоков | Рис. 9. Баллонный катетер для «пластики» стриктур холедоха. | Рис. 10. Баллонная пластика злокачественной стриктуры холедоха перед проведением стента. Баллон, диаметром 6мм (а) раскрыт на проводнике (б) в области стриктуры. |
Размер стента определяют заранее, по данным выполненной холангиографии. Большинство современных стентов имеют покрытие из специального материала (снаружи выглядит как ткань). Такие стенты называются «графтами» и имеют гораздо меньший процент «прорастания опухоли» через него – а значит и рецидива механической желтухи.
Стент (как и баллон) свернут на специальной системе доставки, которая является достаточно тонкой, и не требует дополнительного расширения канала, в котором ранее находился дренаж.
Стент заводится и открывается таким образом, чтобы перекрыть стриктуру, но не перекрыть при этом остальные желчные протоки.
 |  |
| Рис. 11. Стент-графт с политетрафторэтиленовым покрытием для стентирования желчных протоков. | Рис. 12. Стент-графт установленный в холедох от места слияния долевых желчных протоков (а) до двенадцатиперстной кишки (б) для лечения механической желтухи, вызванной метастазами рака толстой кишки в ворота печени. |
При необходимости, в момент раскрывания баллона и стента используют добавление внутривенной анестезии. После установки стента за больным наблюдают несколько дней в условиях хирургического отделения, затем, убедившись в отсутствии осложнений, выписывают для продолжения лечения (химиотерапия, лучевая терапия, фотодинамическая терапия) в специализированном учреждении или по месту жительства (симптоматическая терапия).
Механическая желтуха – цена операции, где делают дренирование и стентирование желчных протоков.
В большинстве стационаров Санкт-Петербурга, малоинвазивные операции выполняются платно, т.к. требуют достаточно дорогостоящего расходного материала и наличия опытных специалистов.
В СПБ ГБУЗ «Городская больница №40» для жителей Санкт-Петербурга предусмотрена возможность проведения таких операций бесплатно, по талонам на оказание высокотехнологичной специализированной медицинской помощи в рамках программы ОМС.